Die zystische Fibrose ist die häufigste autosomal-rezessive Erkrankung unter Kaukasiern, verursacht durch eine Mutation, die zu einem fehlerhaften CFTR-Kanal in verschiedenen exokrinen Drüsen führt. Im hepatobiliären System resultiert dies in der Sekretion eines hochviskösen, wasserarmen Sekrets, das die intrahepatischen Gallengänge obstruiert und zu periportaler Fibrose und letztlich Zirrhose führen kann. Eine hepatische Manifestation tritt in 27-35% der Fälle auf. Aktuell fehlen sensitive, nicht-invasive Verfahren zur Erkennung einer CFLD. Diese Arbeit untersucht die diagnostische Aussagekraft der transienten Elastographie (TE) und potenzieller Fibrosebiomarker in Bezug auf CFLD. Bei 70 erwachsenen CF-Patienten wurde die TE zur Bestimmung der Lebersteifigkeit durchgeführt. Die Ergebnisse zeigten eine erhöhte Lebersteifigkeit bei CFLD-Patienten, wobei die TE eine hohe Validität für die CFLD-Diagnose aufwies. Bei Patienten mit fortgeschrittener Leberfibrose und portaler Hypertension waren die TE-Werte signifikant erhöht. Zudem zeigten die TIMP-2-Serumspiegel bei Patienten mit CFLD und PHT signifikante Erhöhungen im Vergleich zu anderen Gruppen. TIMP-2 erwies sich als vielversprechender Biomarker zur Erkennung von PHT. Eine Kombination der TIMP-1- und TIMP-2-Werte mit TE-Messungen verbesserte die Sensitivität und den negativen Vorhersagewert für die Diagnosen von CFLD und CFLD-assoziierter PHT. Die Ergebnisse unterstützen die V
